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  • [의학] ALS; amyotrophic lateral sclerosis [근위축성측삭경화증(筋萎縮性側索硬化症) 루게릭병(Lou Gehrig s disease)]

  • [의학] ALS; amyotrophi.hwp
  • 등록인 leewk2547
  • 등록/수정일 13.09.11 / 13.09.11
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보고서설명
근위축성 측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis: ALS은 1830년 Bell에 의해 처음으로 기술되었으며, 1869년 프랑스의 의사 장마르틴 샤콧(Jean-Martin Chartcot)에 의해 최초로 보고되고, 1874년 Charcot에 의해 ALS로 명명되었다. ALS는 질환명이 의미하는 바와 같이 임상적으로 근위축, 근력약화, 섬유속성연축 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경계 병변이다.
본문일부/목차
1) 초기증상
운동뉴런은 척수에 위치하여 손, 발, 혀, 목, 호흡을 관장하는 전신의 수의근을 지배하고 있다. 어떤 운동뉴런이 파괴되고 어떤 근육이 약해지는가에 따라 처음에 나타나는 증상은 크게 두 가지 타입으로 나누어진다. 경부 척수에 위치하는 운동신경 세포가 주로 손상되는 사지형(limb type)과 뇌간에 위치하는 운동신경세포가 주로 손상되는 구형(bulbar type)으로 구분할 수 있다.


① 사지형 (limb type) - 손발의 마비에 의한 운동장애
근위축성 측삭경화증(ALS) 환자 중 3/4 정도는 손발의 움직임에 이상을 느껴 병원을 찾는데, 이 질환의 특징 중 하나로, 손발의 마비에 의한 운동 장애가 초기 증상으로 나타난다.
젓가락으로 제대로 음식을 잡을 수 없거나 손발을 자유로이 쓸 수 없다.
쉽게 피로해지거나 근육이 떨리면서 아픈 등의 자각증상이 나타난다.
이러한 증상이 나타남과 동시에 환자들은 손발 근육이 위축되어 가늘어진다.

② 구형 (bulbar type) - 혀와 목 근육 마비(구마비[球痲痺])
환자 중 1/4 정도가 구마비 증세로 병원을 찾는다.
근위축성 측삭경화증의 두 번째 유형으로 연수가 마비되어 나타나는 증상이다.
구마비에서 구(球)는 연수를 뜻하며, 연수가 마비되어 혀와 입, 목 근육의 힘이 약해지고 후두기능이 상실된다.
혀의 움직임이 마음대로 되지 않아 발음이 불명확하며 특히 일본어의 라, 리, 루, 래, 로, 파, 피, 푸, 패, 포의 발음이 어렵습니다.
음식물과 타액을 삼키는 것이 어려워 숨이 막힐 때가 많아진다. → 연하곤란(dysphagia)
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